EnglishSammanställt av Jenny Celing, personlig assistent till Jenny, samarbete med Jennys föräldrar och övriga assistenter i augusti 2002
Fakta om Smith-Lemli-Opitz syndrom (SLO)
Jenny har Smith-Lemli-Opitz syndrom, SLO. Personer med SLO har en avvikelse i en gen som påverkar förmågan att bilda kolesterol. Kolesterol är ett viktigt ämne som påverkar mycket i vår kropp.
Detta leder till att människor med SLO har flerfunktionshinder som innefattar:
Utvecklingsstörning i olika grad (i Jennys fall på en nivå jämförbar med en 1½ åring).
Outvecklad talförmåga.
Svåra rörelsehinder som är en följd av muskelspänning, skelettförändringar, minskad
rörlighet i leder, avsaknad av vissa reflexer och nedsatt nervledningsförmåga.
Svårigheter att suga och svälja vilket leder till matningsproblem.
Förstoppning omväxlande med diarréer.
Sömnsvårigheter.
Infektionskänslighet.
Allergier så som t ex överkänslighet mot solljus, komjölksallergi.
Hormonstörningar.
Påverkan på syn och hörsel.
De som har SLO har olika grad och sammansättning av dessa funktionshinder. Vill du läsa mer om SLO så finns en informationsskrift utgiven av FUB och information på Socialstyrelsens hemsida. Information finns också i Jennys pärm.
Mål för arbetet med Jenny
Att Jenny ska känna sig glad och trygg |
Vi som jobbar med Jenny arbetar alla för att ge Jenny, som har många svåra funktionshinder, så bra livskvalitet som möjligt. Vi hjälper henne att leva ett så rikt och bra liv som möjligt. Det innebär att Jenny ska få sina behov tillgodosedda och känna sig glad och trygg. Hon ska få sina påverka sin omgivning så mycket hon kan genom att få välja vad hon vill göra. Och hon ska få utveckla sina förmågor på alla områden!
Jenny är på tidig utvecklingsnivå. Det innebär att hon förstår det som är konkret, som hon kan ta på och se. Hon lever i nuet, och har inte någon känsla för tid. Det går inte att säga kommer du ihåg att vi badade igår eller i eftermiddag ska vi gå och simma. Det är nu som gäller! Med hjälp av tydlig struktur kan Jenny dock lära sig långa kedjor av händelser och känna sig trygg i dem. När jag kommer till skolan går vi alltid in i kapprummet först och sedan blir det samling och sen .. Därför är det viktigt att alla runt ikring Jenny gör på samma sätt. M ed ett tillrättalagt förhållningssätt kan Jenny förstå och lära sig väldigt mycket.
Hur vi arbetar för att uppnå målen
Vi har gemensamt föräldrar och personal under åren arbetat fram och ständigt utvecklat mål och strategier för arbetets upplägg. Vi har gjort det utifrån Jennys beteende och respons på olika sätt och metoder. Då vi är väldigt många som arbetar kring Jenny har vi nu arbetat fram direktiv för hur olika rutiner ska utföras så att vi alla gör på samma sätt. Detta för att Jenny ska känna trygghet i vad som ska ske och hon får då större möjlighet att själv hjälpa till och deltaga i t ex påklädning och slipper bli förvirrad och otrygg.
Vi använder dagjournaler när vi arbetar med Jenny detta för att alla som jobbar kring henne ska kunna se vad som hänt under dagen och veckan. Det underlättar att veta när hon var på toa senast, när hon åt, hur hon har mått, vilka aktiviteter som hon gjort. Då vet den som går på nästa pass när hon ska äta igen, om hon sovit bra, haft ont, eller vilken aktivitet som är viktigast att prioritera t ex om hon gympat men inte cyklat så är kanske cyklingen viktigast.
Jenny tycker mycket om sång, musik, ljud, minspel, lek och rörelse som innebär ett aktivt deltagande för både henne själv och hennes assistent. Det är viktigt för henne att få möjlighet till gymnastik och rörelse för att hon inte ska bli stel, få kontrakturer, lida av smärtor, behöva bli utsatt för onödiga medicinska behandlingar eller ingrepp. Det är viktigt också av den anledningen att det ger henne möjlighet till att aktivt deltaga i lek och ADL. Kommunikationen är mycket betydelsefull för henne då hon genom den kan ge uttryck för och bli förstådd i sin vilja, sina känslor och behov.
Det bästa är om flera av dessa ingredienser kan kombineras i samma moment. Exempel på aktiviteter där flera funktioner ingår är, cykling, träning på eget sittande i samband med sång och rörelselekar, olika former av gymnastik till musik och sång, bad/rörelse i vatten.
Gymnastik
Gymnastik och rörelseträningen behöver vara allsidig och innefatta träning för alla kroppens muskler och leder. Detta är en stor och viktig del i kampen mot ökad stelhet och minskad rörlighet.
Eftersom benen är stelast på Jenny underlättar det att börja med gympa för ben och höfter. Denna träning är även bra för hennes mage. Det är roligare att gympa med musik, så sätt först på gympakassetten.
1 Rulla på mattan - rörelse för hela kroppen
Börja med att lägga Jenny i sidoläge på tvären vid mattans kant. Ställ dig på
knä bakom Jennys rygg. Trä in din ena hand under Jennys hals och ta tag i Jennys underarm på sidan
mot mattan, trä in din andra hand mellan Jennys ben och ta tag i det nedre knäet, se till att
andra armen också är framme. Rulla henne sedan över magen till andra sidan. Rulla fram och tillbaka
flera gånger tills låten är slut.
Tid ca 5min.
2 Töjning av benen med Jenny på rygg
Rörelse för nacke, rygg, mage, höfter, ben och fötter. Lägg Jenny på rygg på mattan med en liten mjuk kudde under huvudet. Ha en lekstång med speldosor som Jenny kan dra i ovanför henne. Sitt eller stå på knä framför Jennys fötter. Böj upp båda Jennys ben och stöd hennes fötter mot ditt bröst. Böj upp Jennys högra ben och sträck ut det vänstra. Stå med din ena egna fot mellan Jennys ben. Luta Jennys fot på det böjda benet mot din egen mage och töj och håll tills det blir mjukt. Se till att foten och benet är rakt. Byt sida och gör likadant med andra benet.
Böj upp båda benen igen, denna gång bara i höjd med höfterna, och pressa knäna
växelvis mot och ifrån varandra. Böj sen ett ben i taget och gör en cirklande rörelse i höftleden.
Sträck sedan ut Jennys ben, ett på vardera sidan om din egen midja. Tryck ned hennes knän mot
mattan genom att trycka ovanför knäna.
Tid ca 10 min.
3 Mer töjning av ben och höfter
Lägg Jenny på vänster sida. Böj Jennys högra ben i både höft och knä genom att undan för undan trä in ditt eget högra knä mellan Jennys ben (vänster-höger böj). Allt eftersom Jenny slappnar av litet böjer du Jennys ben mer och mer till ca 90 grader i höft- och knäled. När det känns litet lösare försök ställa Jennys fot på mattan medan du försiktigt drar hennes knä mot dig. Det går lättare med höger ben än med vänster. Håll kvar en stund. Vänd Jenny på andra sidan och gör likadant med vänster ben tills visan är slut.
4 Gympa på rullen
Gympa sittandes på rullen för ryggsidor, höfter och ben. Sätt Jenny med hjälp
av vita liftselen på rullen med ett ben på vardera sidan. Sätt dig själv bakom Jenny innan du tar
bort liftselen från liften. Gunga med Jenny framåt och bakåt ett par gånger för att mjuka upp höfter
och knän. Sjung gärna mormors lilla kråka. Tippa sedan med Jenny i sidled så att ena knäet och höften
böjs, sträck hennes överkropp åt motsatt håll så att ryggsidan töjs ut. Tippa med Jenny i sidled så
att ena höften böjs. Böj sedan hennes överkropp åt motsatt håll framåt så att bålens ena sida töjs ut.
Gör så ett par gånger. Byt sida och töj på andra sidan. Gör likadant på andra sidan och upprepa
flera gånger. Detta görs gärna framför en spegel så att Jenny kan se sig själv och assistenten.
Tid ca 10 min.
5 Höftgympa framför rullen
Sätt Jenny framför rullen. Gunga henne i en cirkel framför dig.
6 Armtöjning
Träning för armar, rygg och nacke. Sätt på avslappningsmusik. Lägg Jenny
platt på magen mot mattan med dregelskydd under huvudet. Hon ska ligga rakt. Lägg ett dregelskydd
under huvudet. Locka med t ex tusenfotingen för att få henne lyfta och vända på huvudet. Jenny
vänder själv huvudet åt ett håll, t ex vänster. Sträck ut den bakre högra armen neråt och hjälp
Jenny att böja upp den hon ser på. Handen ska då vara i huvudhöjd. Hon ska ha ansiktet vänt mot
den arm som pekar nedåt. Sträck sedan på hennes nackmuskler genom att lägga din hand bakom huvudet
och pressa på så sätt hakan mot bröstet. Sträck armarna ovanför huvudet och hjälp henne resa sig
på armbågarna och sedan på händerna (som armhävningar). Låt Jenny vila en stund med en filt över.
Tid ca 10min.
Rullgymnastik vi också har gjort
1 Töjning av ben och bål
Lägg Jenny på magen över rullen. Såhär får man dit henne ensam:
Lägg en kilkudde eller dina skor bakom rullen så den ligger stilla. Använd liftselen, stjälp
henne över rullen. Ge henne något spännande att leka med framför rullen. Böj ett ben och håll
det andra sträckt så mycket det går. Rulla med rullen litet fram och tillbaka. Då blir benen
mycket mjukare efter ett tag. Byt sida med benen. Gör likadant.
2 Höftgympa
Sätt Jenny på båda knäna framför rullen. Se till att båda fötterna är utsträckta bakåt. Ställ dig själv på knä bakom Jenny. Sätt ett av dina knän mellan Jennys fötter. Rulla fram och tillbaka på rullen. Ställ upp Jenny på knäna igen. Låt henne stödja sig med händerna på rullen. Hjälp henne att sträcka ut armarna så att hon kommer upp i knästående. Hon kan hjälpa till mycket själv.
En annan mycket bra träning för Jennys armar och rygg är denna armgympa.
3 Armgympa
Träning på eget sittande kombinerat med armgympa. Sätt Jenny i skräddar
ställning, ha mjuka kuddar bakom och vid hennes sidor som extra säkerhet. Sitt själv framför
Jenny med dina ben på varsin sida om henne och håll i hennes händer. Sjung sedan sångerna och
gör de till hörande rörelserna. Sånger: Prästens lilla kråka, Rock spindeln, Klappa händerna
så fort du kan, En kulen natt, Fågel dansen m f l.
Tid 10-15 min.
Aktivitet, vila och hjälpmedel
Vi har som riktmärke Inte mer än en timme i samma ställning!
En ofta varierad ställning med hjälpmedel som ståskal, sittskal, knäståendekudde, cykelmaskin, rullstol också detta i samband med lek och kommunikation ger Jenny nöje och träning samtidigt. Jenny har många favoritsånger ex, Bamssesång, Prästens lilla kråka och Klappa händerna så fort du kan. Fågelsång, rapsång och roliga ljud vi själva gör med mun och händer som pruttar, ploppar och liknande uppskattar Jenny mycket. Även bland leksakerna finns favoriter som datorn, ett tusenfotingsgosedjur, flöjten, bamseboken. Vattenlek är också något Jenny gillar. Det är viktigt att ta in nya saker i sång och lek men det dröjer ofta en väldig tid innan Jenny tycker att något nytt är lika roligt som de gamla favoriterna.
All aktivitet måste självklart varieras med vila. Då är det bra med både rygg- och magläge. Det kan också kombineras med benskenor, massage eller stretching. Även då tycker Jenny om att lyssna på musik.
Aktivitet utomhus är också viktig. Jenny tycker om att se och lyssna på träden när det blåser hon gillar också fågelsång. Om hösten tycker hon det roligt när stora mängder löv blåser ner över och omkring oss. Elrullstolen är ett viktigt hjälpmedel för Jenny då den ger henne möjlighet att förflytta sig i vilken riktning hon vill, mot eller ifrån oss. Hon är mycket skicklig på att manövrera denna när hon vill. Cykeln är något hon älskar hon styr gärna från dikeskant till dikeskant och kör allra helst genom de största vatten pölarna. Cykeln styr hon också själv och den ger amtidigt rörelse gympa. Tyvärr så är Jenny allergisk emot sol vilket kräver medicinering och noggrann smörjning med solskyddsfaktor, användning av solglasögon, hattar, parasoller och att huden inte är bar i solen.
Kommunikation
Kommunikationen är något som på ett naturligt sätt kommer in i all aktivitet med Jenny. Vi har jobbat mycket med att stimulera Jenny att visa vad hon vill. Det är svårt eftersom Jenny lever i här-och-nu. Vi måste svara henne, omedelbart bekräfta vad hon vill, för att hon inte ska ge upp. Sen finns inte för Jenny!
Jenny kan tydligt uttrycka när hon är glad, ledsen eller missnöjd. Hon kan med hjälp av bilder på aktiviteter, hjälpmedel, leksaker peka ut vad hon önskar göra. Man kan också visa en bild för att tala om att nu kommer detta att ske. Det är viktigt att man bara ger henne alternativ som är möjliga att välja eftersom hon inte förstår varför hon inte får göra ett a lternativ som hon erbjudits och valt. Valet måste också göras i direkt anslutning till a ktiviteten då ett tidsperspektiv med ordet vänta eller senare är omöjligt för Jenny att förstå.
Jenny kan skaka på huvudet som betyder Nej om hon inte vill det vi erbjuder. Hon kan också göra tecken som betyder att hon behöver gå på toa. Det går också att förstå när Jenny har ont eller mår dåligt dock sällan direkt vart det gör ont. Jenny kommunicerar mycket genom ljud, ögon och mimik. Det tar lång tid att lära sig lyssna och förstå vad Jenny vill och det kan ibland vara svårt även för den som känner Jenny väl men med tålamod och prövande och erbjudanden av alternativ så finner man tillslut rätt. Att stimulera alla sinnen när man kommunicerar, ger den som är funktionshindrad en större chans att utveckla sin kommunikation.
Mat, vätska och mediciner
Jennys behov av mat och vätska är utprövade och framarbetade i samarbete med läkare och dietister. Jenny äter endast med sond som sitter i näsan. Vi brukar ibland erbjuda henne att smaka på mat med munnen men det är något som Jenny inte tycker om och efter att ha tränat mycket aktivt med detta under många år bestämde vi att inte tvinga Jenny att försöka eftersom hon inte gillar det. Hon har inte heller någon sväljreflex och kan alltså inte svälja. Däremot undersöker Jenny allt med munnen och om hon vill smaka eller undersöka någon mat så får hon det.
Att sonden sitter i näsan beror på att den alltid suttit där och när undersökningar gjordes på Jenny för något år sedan kom man fram till att hon var så van att ha sonden där att hon sov och andades bättre med sond än utan. Då det dessutom är ett mindre kirurgiskt ingrepp att sätta dit en knapp och det ibland kan bli infektioner kring denna så ansågs det bästa för Jenny vara att ha sin nässond.
Jenny äter en sondnäring som heter Pepti och för att fylla sitt kaloribehov äter hon 1000ml per dag uppdelat på fyra måltider med ca fyra timmars mellanrum. Dessutom behöver hon mycket vatten minst 2000ml per dygn. Den ges lämpligen direkt efter måltid och även mellan målen. Det finns en lathund för hur mat och dryck och mediciner administreras och ett schema för hur de ges.
Toa
Jenny använder blöjor dygnet runt. Detta för att hon har svårt att hinna säga till i tid och ibland glömmer att säga till alls och för att det tar tid att få henne till toan även när hon säger till. Det är ändå väldigt viktigt att hon får möjlighet till regelbundna toa besök. Vissa dagar lyckas vi pricka in all kissning på toa. Hon har också väldiga problem med förstoppning och bajsar bara på toa. När hon sitter på toa är det viktigt att få henne att slappna av så att hon kan bajsa och inte blir mer förstoppad. Därför leker vi med roliga saker och gör roliga ljud så att hon skrattar då går allt mycket lättare och hon mår mycket bättre när hon klarar av att bajsa.
Hygien och infektioner
Jenny är väldigt infektionskänslig och har ofta lunginflammationer och öroninflammationer. För att i möjligaste mån förebygga mot infektioner så är det av yttersta vikt att personal kring Jenny har noggrann handhygien. Detta innebär att man tvättar händerna varje gång innan man tar i Jenny. Självklart vill vi inte utsätta Jenny för någon smitta, så förkyld personal stannar hemma. Eftersom de flesta infektionerna går ned i lungorna på Jenny är det viktigt med gymnastik och ändrade lägen/ställningar för att slemmet i lungorna ska lossna. Jenny gillar att blåsa i sin flöjt vilket är mycket bra träning för hennes lungor. Om Jenny tar sig mycket åt öronen så kan det vara ett tecken på öroninflammation, detta är viktigt att observera då alla tecken är diffusa och Jenny inte kan säga att det gör ont i öronen.
Rutiner
I Jennys pärm finns instruktioner för mat, mediciner och hur vi gör i olika situationer.
